¿Qué es el síndrome de Chongren?

  • Salud

El síndrome de Sjögren o también llamado «síndrome de chongren» (o enfermedad de chongren) es una enfermedad de trastorno autoinmune que se caracteriza por ocasionar una terrible sequedad en la boca y en los ojos.

El síndrome de Chongren afecta las glándulas productoras de humedad del cuerpo humano.

Este síndrome toma su nombre de Henrik Sjögren (1899-1986), un oftalmólogo Sueco de la ciudad de Jönköping, en 1930 observó a un paciente con bajas secreciones de las glándulas lagrimales y salivales.

Henrik Sjögren

Henrik Sjögren

Sjögren acuño el término queratoconjuntivitis sicca (seca en latín) para el síntoma de ojos secos por insuficiencia de lágrimas (lagrimeo acuoso deficiente).

Luego de unos años, y tras una extensa investigación y recopilación de datos, Sjögren publicó un artículo en 1951, en el que describió 80 casos con queratoconjuntivitis seca, 50 de los cuales también tenían artritis.

El término «Sicogrenctivitis sicca» fue acuñado por el mismo Sjögren y comenzó a identificarse como SS en la literatura por sus siglas, aunque ahora tiene un uso más general

Al margen de los hallazgos del doctor sueco, tambén existen investigaciones previas y una de las más destacadas es la de Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905), médico cirujano polaco que describió el caso de un hombre de 42 años con agrandamiento de las glándulas parótida y lagrimal.

En tiempos más recientes, los términos «enfermedad de Mikulicz» y «síndrome de Mikulicz» han sido vistos como ambiguos y obsoletos o como un “tipo” del síndrome de Sjögren.

En el esfuerzo de facilitar la pronunciación en español es que se utiliza el término “chongren”.

Causas del Síndrome de Chongren

No se tiene certeza sobre la causa de esta enfermedad. Pero se cree que puede estar asociado con antecedentes genéticos, que se presenta ante la presencia de una infección por bacteria o virus.

Se sabe que ante una contaminación en el organismo, el sistema inmunitario entra en acción. Normalmente los glóbulos blancos dirigen su ataque contra los gérmenes, pero cuando existe un gen defectuoso, estos arremeten erróneamente contra las células y tejidos sanos. El sistema inmune afecta las glándulas que producen lágrimas y saliva. Y puede dañar otras partes del cuerpo, como son articulaciones, tiroides, hígado, pulmones o piel.

El síndrome de chongren puede ocurrir solo o en asociación con otras enfermedades autoinmunes y, con mayor frecuencia, con lupus y artritis.

Síntomas del Síndrome de Chongren

Los síntomas de la enfermedad de chongren, son de una intensa sequedad en la boca y los ojos.

Según la parte del cuerpo donde se presenta, los síntomas pueden ser los siguientes:

Síndrome de Chongren en la Boca

El síntoma más asociado con el síndrome de chongren, es la boca seca, también se le denomina xerostomía.
Otros síntomas orales pueden incluir:

  • Sensación de quemazón de la lengua
  • Agrietamiento de la lengua
  • Aumento de caries dental
  • Dificultad al tragar
  • Dificultad para hablar (por falta de lubricación continua)
  • La glándula parótida puede estar agrandada y presentar inflamación dolorosa.

Síndrome de Chongren en la Boca
La inflamación de la parótida u otras glándulas salivales mayores se produce en dos tercios de las personas con SS primaria, pero es poco común en aquellos con SS secundaria.

Síndrome de Chongren en los Ojos

La afectación ocular es la otra manifestación importante del SS. Quienes la padecen se les presenta como una sensación arenosa en los ojos, especialmente por la mañana. Otros síntomas oculares que pueden estar presentes incluyen:

  • Disminución de lagrimeo
  • Enrojecimiento
  • Comezón
  • Fotosensibilidad, provocada por pérdida de las células del revestimiento de la conjuntiva (queratoconjuntivitis sicca)

Síndrome de Chongren en los Ojos

Síndrome de Chongren en las Glandulas

  • Tos seca crónica, debido a la disminución de secreción de las glándulas mucosas del tracto respiratorio superior e inferior
  • Sequedad esofágica (garganta), como resultado de la disminución de secreción de las glándulas mucosas del tracto gastrointestinal; problemas al tragar, e irritación del estómago.
  • También se puede presentar sequedad vaginal, la cual puede causar irritación y dolor durante las relaciones sexuales

Síndrome de Chongren Extra glandular

Los síntomas que ocurren fuera de las glándulas se observan aproximadamente en un tercio de las personas con síndrome de chongren primario, y raramente en aquellos con síndrome secundario.

Estos síntomas extra glandulares pueden incluir:

  • Dolor en articulaciones
  • Dolor muscular
  • Febrícula
  • Aumento de la fatiga

Estos síntomas pueden estar asociados con afectaciones de tipo pulmonar, renal y vasculitis. Además, se desarrollan linfomas en el 6% de las personas con SS primaria con enfermedad sistémica.

¿El síndrome de Chongren tiene cura?

No la tiene. Debido a que el síndrome de Chongren es hereditario, no existe todavía una cura definitiva. No hay tampoco una forma particular de prevenirla o evitar su desarrollo.Tampoco es posible “editar” la información genética, con la posibilidad de tratar patologías sin modificar permanentemente el genoma.

Diagnóstico del síndrome de Chongren

El síndrome de Chongren normalmente se diagnostica de forma tardía. Los especialistas en este tipo de mal son los reumatólogos y los inmunólogos, y las molestias principales que les indica la existencia del síndrome son la sequedad de los ojos y de la boca (síndrome seco).

Diagnóstico de la boca seca

Para realizar el diagnóstico, el médico realiza una biopsia de la mucosa del labio

Al analizar microscópicamente la muestra de tejido, si existen células inmunes del propio cuerpo que causan la inflamación de la membrana mucosa, y destruyen el tejido circundante, se confirmaría la existencia del SS.

Para evaluar la función de las glándulas salivales, el médico también puede realizar una gammagrafía de boca (prueba de imagen similar a las radiografías o tomografías).

El médico debe examinar también los dientes, puesto que en el síndrome de chongren aumenta el riesgo de caries debido a la falta de saliva.

Diagnóstico de los ojos secos

Otro de los síntomas del síndrome de chongren es la sequedad de ojos o xeroftalmia, o síndrome del ojo seco.

Para que el médico constate la procedencia del problema, deberá realizar un examen ocular.

En la mayoría de los casos, los ojos secos provocan diferentes tipos de inflamación de córnea. De igual manera aparecen pequeñas grietas en la región de la conjuntiva.

El médico examinará la producción de fluido lagrimal con la prueba de Schirmer. Esto se hace colocando un pequeño papel por algunos minutos en el párpado para después medir la humedad que éste absorbió.

Ante la sospecha de esta enfermedad el médico también examina los ganglios linfáticos.

De confirmarse el diagnóstico, es importante realizar este examen de manera regular para detectar y poder tratar a tiempo un posible tumor de ganglios linfáticos.

Existen algunos otros métodos para el diagnóstico del síndrome de Chongren, como el análisis de sangre y la detección de componentes específicos del sistema inmunológico humano, los cuales podrían revelar ataques a las células de la piel y a las glándulas salivales.

Conclusión

El síndrome de Chongren, es un trastorno inflamatorio crónico sistémico, caracterizado por infiltrados linfocíticos en órganos exocrinos. Afecta en mayor parte a las mujeres y que, por ser de tipo hereditario, su detección temprana y cura no son posibles.

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